Rozszczep podniebienia jest wrodzoną wadą rozwojową, polega na nieukończonym rozwoju jamy ustnej w okresie embrionalnym, tzn. na niecałkowitym zrośnięciu się płytek tworzących podniebienie twarde i fałdów tworzących podniebienie miękkie. Rozszczep może dotyczyć podniebienia miękkiego i twardego lub też może być całkowity i wtedy obejmuje podniebienie miękkie, twarde, dziąsła oraz wargi. Rozszczep całkowity może być jednostronny lub obustronny. Ponieważ rozszczep podniebienia jest wadą wrodzoną, rozwój mowy dziecka odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych jamy ustnej , dlatego też jest on zazwyczaj opóźniony, co z kolei wpływa niekorzystnie na rozwój umysłowy dziecka. Zaburzenie mowy przy rozszczepie podniebienia bywa różnego stopnia i nie zawsze odpowiada wielkości rozszczepu.
Można spotkać wypadki, w których zupełnie małemu rozszczepowi towarzyszą duże nieprawidłowości wymowy, oraz takie, w których – mimo znacznego rozszczepu – mowa jest stosunkowa dobra. U dzieci z wadą rozszczepową istnieje ryzyko wystąpienia zarówno problemów związanych z fonetyką, jak i fonologią. Zaburzenia fonologiczne mogą mieć związek z ogólnym opóźnieniem mowy ekspresyjnej, jak i ze zmianami strukturalnymi, wynikającymi z wady rozszczepowej, podobnie jak ma to miejsce z fonetyką.
Jak wiadomo barwa samogłosek zależy od właściwości rezonatora. W artykulacji samogłosek ustnych główną rolę odgrywa jama ustna, oddzielona od jamy nosowej za pomocą podniebienia miękkiego. Przy rozszczepie podniebienia, wskutek połączenia obu jam, następuje zamiana struktury rezonatorów właściwych poszczególnym samogłoskom. Objętość jamy nosowej przy rozszczepie nie ulega zmianom, natomiast objętość jamy ustnej zmniejsza się lub zwiększa.
W mowie osób z rozszczepem najlepiej zachowane są spółgłoski nosowe, co jest zupełnie zrozumiałe. Spółgłoski ustne są zniekształcone w różnym stopniu i w różny sposób. Wymowa spółgłosek jest utrudniona, gdyż ciśnienie powietrza potrzebnego do wytwarzania odpowiednich szmerów w jamie ustnej nie daje się uzyskać, znaczna jego część uchodzi do jamy nosowej. Wytwarzane są dźwięki słabe, mało donośne,
o nosowym brzmieniu, ale jeśli układ języka jest prawidłowy, mowa taka jest zrozumiała. Częściej jednak bywa tak, że dzieci, starając się wzmocnić brzmienie spółgłosek, zmieniają ich miejsce artykulacji. Inne właściwości spółgłosek, jak stopień zbliżenia narządów mowy, dźwięczność lub bezdźwięczność bywają przeważnie zachowane.
Zmiana miejsca artykulacji polega na cofnięciu artkulacji w głąb jamy ustnej do przestrzeni znajdującej się przed rozszczepem, a więc do krtani i jamy gardłowej. Powstają imitacje trudne do opisania i niepodobne do dźwięków systemu fonetycznego języka polskiego.
Częstym substytutem różnych głosek jest zwarcie krtaniowe. Zastępuje ono najczęściej głoski zwarto-wybuchowe lub im towarzyszy. Substytuty mogą być również wytwarzane w jamie gardłowej przez zbliżenie się obsady języka do tylnej ściany gardła
(np. s, š, ś – gardłowe). W jamie gardłowej może powstawać rodzaj nosowego chrząkania przez zbliżenie podniebienia do tylnej ściany gardła. Często zastępuje ono s, š, ś, ale może też towarzyszyć każdej głosce.
W jamie nosowej przez ściągnięcie nozdrzy wytwarzane bywają szmery typu szczelinowego lub słabe eksplozje, przy jednoczesnym bardzo słabym dźwięku szczelinowym lub eksplozywnym powstającym w jamie ustnej. W krańcowych wypadkach mowa jest zupełnie niezrozumiała. Zachowane są w niej samogłoski, spółgłoski są opuszczane; na skutek istniejących trudności dzieci nie usiłują ich w ogóle wytwarzać. Na plan pierwszy wysuwa się intonacja wypowiedzi, którą dziecko odtwarza prawidłowo.
Spółgłoski dźwięczne są w zasadzie lepsze od odpowiednich bezdźwięcznych i dzięki tonowi krtaniowemu są bardziej donośne.
Spółgłoski zwarte:
p, b – mogą być zastępowane przez m (zwłaszcza b), przez zwarcie krtaniowe, przez zwarcie językowo – gardłowe; brzmienie ich jest wtedy zbliżone do k, g, w wygłosie są najczęściej opuszczane;
t, d – mogą być zastępowane przez n (zwłaszcza d), przez zwarcie krtaniowe, przez zwarcie językowo – gardłowe; zbliżone są wtedy do k, g;
k, g – mogą być międzyzębowe ze zwarciem przedniojęzykowo – wargowym, mogą być zastąpione przez x (h).
Spółgłoski zwarto – szczelinowe i szczelinowe ulegają największym zniekształceniom:
s,z,c,dz, š,ž,č,dż, ś,ź,ć,dź – bywają zastępowane przez nosowy szmer, rzadziej przez szmer gardłowy lub krtaniowy, albo może ich w ogóle nie być; wytwarzane w krtani mają brzmienie ostre, przenikliwe i nieprzyjemne; powstają wtedy na skutek tarcia powietrza o brzegi napiętych wiązadeł głosowych;
v, f – mogą być wymawiane dwuwargowo, bywają też zastępowane przez zwarcie krtaniowe, rzadziej gardłowe lub nosowe.
x – zastępowane bywa dźwiękiem szczelinowym gardłowym lub krtaniowym.
Spółgłoski zwarto – otwarte:
r – bywa zastępowane dźwiękiem o nieprzyjemnym charkotliwym brzmieniu wytwarzanym między obsadą języka a tylną ścianą gardła. Krtaniowe r polega na wibracjach zwartych wiązadeł głosowych i ich obwisłych fałdów. Spółgłoska r może być też zastąpiona przez e nosowe lub l nosowe; r może też być welarne.
l – często wymawiane jest prawidłowo lub zastępowane przez ł.
Wszystkie głoski ustne mają brzmienie nosowe. U osób z rozszczepem podniebienia, oprócz licznych i skomplikowanych zmian artykulacyjnych, zaburzona jest również fonacja. Wiązadła głosowe są zbyt silnie napięte, ponieważ ciśnienie powietrza gromadzącego się pod nimi jest większe, niż u osób prawidłowo mówiących. Nadmierna mięśniowa kontrakcja powoduje uniesienie krtani i silne zwężenie jej dolnej części; głos jest nosowy, nieprzyjemny, „tłoczony”, aż „beczący”.
Błędy mowy mogą początkowo występować jako następstwo rozszczepu, ale z biegiem czasu zostają wbudowane w system fonologiczny danego dziecka. Ograniczona ilość przednich spółgłosek, wysoka częstotliwość utylnień , glottalizacje samogłosek były obserwowane w gaworzeniu niemowląt z niezoperowanym podniebieniem. Odtworzenie morfologii twarzoczaszki w jak najwcześniejszym okresie i tym samym stworzenie warunków anatomicznych dla najbardziej zbliżonego do fizjologicznego rozwoju mowy są głównymi celami leczenia pacjentów z wadą rozszczepową. Wraz
z rozwojem technik chirurgicznych obecnie nie ma większych trudności w zamknięciu rozszczepu i rekonstrukcji zaburzonych struktur we wcześniejszym okresie życia. Koncepcja leczenia kompleksowego usprawnia dalej wyniki leczenia chirurgicznego. Ponieważ wczesna operacja wargi nie budzi większych kontrowersji, najistotniejszą kwestią z punktu widzenia rozwoju mowy w odniesieniu do pacjenta z wadą rozszczepową pozostaje wczesne chirurgiczne zamknięcie rozszczepu podniebienia.
Głównym celem palatoplastyki jest stworzenie anatomicznego zamknięcia podniebienia, oddzielenie jamy ustnej od nosowej i stworzenie funkcjonalnej bazy dla prawidłowej artykulacji i właściwych warunków rezonansu. U pacjentów z wadą rozszczepową mięśnie podniebienia miękkiego są rozszczepione centralnie, istnieje więc bezpośrednie połączenie między jamą ustną a nosową. Brak zwarcia wyzwala kompensacyjne mechanizmy artykulacji z powodu niemożności wytworzenia dostatecznego ciśnienia w jamie ustnej. Spółgłoski ustne są utylniane poprzez tylno-górne ustawienie języka oraz występują zwarcia glottalne na poziomie głośni. Często towarzyszy im nosowanie otwarte, bardzo nieprzyjemne dla ucha. Istotną rolę w artykulacji ma język, w przypadku rozszczepu podstawa języka przyjmuje w spoczynku położenie tylnogórne. Czubek języka pozostaje w dużej odległości od łuków zębowych, jest on bardzo ruchomy i często wchodzi do jam nosa. Podczas połykania jego nasada ustawia się wysoko w opozycji do tylnej ściany jamy rozszczepu czyli tylnej jamy gardła. Koniec zaś nie może oprzeć się o łuk zębodołowy, wchodzi więc w szczelinę rozszczepu albo do jam nosa. Im wcześniej więc zamknięte jest zarówno podniebienie twarde, jak i miękkie, tym wcześniej i lepiej realizowane są spółgłoski przednie i tylne. Z kolei niepełny łuk zębodołowy i braki w uzębieniu oraz zaburzenia zgryzu towarzyszące wadzie rozszczepowej dają zaburzenia artykulacji głosek dentalizowanych. Najczęstsza wadą jest seplenienie boczne i międzyzębowe.
Ocena zaburzeń zgryzowych u dzieci z rozszczepem jest trudna, zależy od postaci rozszczepu, wieku dziecka w chwili badania. Zaburzenia zgryzu, często z dużym nasileniem, występują już w jednostronnym rozszczepie wargi i wyrostka zębodołowego. Najpoważniejsze zniekształcenia szczękowo-zgryzowe występują w obustronnym całkowitym rozszczepie wargi i podniebienia. Najczęściej spotykanym zaburzeniem zgryzu u dzieci z rozszczepem jest zgryz krzyżowy, w różnych wariantach. Poza tym spotykamy zgryz prosty oraz zęby dodatkowe, obroty i przemieszczenia zębów. Często także obserwuje się braki zębów – wrodzone lub nabyte. Takie wady zgryzu z całą pewnością wpływają na nieprawidłową artykulację, co wiąże się z różnymi wadami wymowy u dziecka- dyslalia złożona.
Niektóre dzieci z rozszczepami podniebienia mają dodatkowe trudności wynikające z tzw. mikrouszkodzeń o.u.n. Dzieci z mikrouszkodzeniami o.u.n. bywają impulsywne, nadpobudliwe, chwiejne emocjonalnie. Przy zachowaniu rozumienia mowy, mowa czynna rozwija się poniżej niż w prostym opóźnionym rozwoju mowy. Dziecko zaczyna mówić słowa ok. 3-4 roku życia, zdania w 5-6 roku życia. Gdy mowa się rozwinie jest zmieniona, artykulacja wielu głosek jest nieprawidłowa. Głoski w pewnych zestawieniach są, w innych ich nie ma. Trudniejsze wyrazy są bardzo zmienione poprzez upraszczanie grup spółgłoskowych, przestawianie głosek bądź sylab. Przy powtarzaniu dziecko często nie słucha, ale natychmiast powtarza fragment usłyszanego słowa, zdania, lub powtarza w bardzo zmienionej formie; pojawi się również echolalia. Tempo mowy może być zwolnione, jakby dziecko mówiło z ogromnym trudem, lub przyspieszone. Sprawność narządów artykulacyjnych u tych dzieci jest dość dobra. Bardzo często przy tych zaburzeniach jest również obniżony słuch fonematyczny, zaburzona może być kinestezja artykulacyjna. W pewnych okresach życia dziecka jest zastój rozwoju mowy. Występuje dyslalia złożona. Najczęściej występujące zmiany to: zamiana k, g, na t; c, ć, cz, dz, dź, dż na t; r=ł. brak stabilizacji trzech szeregów głosek:
S, z, c, dz, ś, ź, ć, dź, sz, ż, cz, dż. Czasami zmienione są samogłoski. Często mowa jest bezdźwięczna, występują zaburzenia połykania, seplenienie międzyzębowe i boczne.
Postępowanie logopedyczne ma na celu wyrobienie sprawności zwierającego pierścienia gardłowego, poza tym zwalczanie nawyku kierowania powietrza przez jamę nosową podczas mówienia, uzyskanie prawidłowej artykulacji wszystkich głosek i pozbycie się grymasów twarzy. Ćwiczenia logopedyczne prowadzi się z dziećmi, u których nie udało się uzyskać operacyjnie sprawnego zwierającego pierścienia gardłowego, oraz z tymi, u których mimo dobrych warunków anatomicznych jamy ustnej, pozostały wadliwe nawyki artykulacyjne wytworzone wcześniej. Dlatego też bardzo istotnym jest, aby terapię rozpocząć jak najwcześniej, gdyż opóźniony rozwój mowy odbija się niekorzystnie na rozwoju umysłowym i psychice dziecka.
Badanie logopedyczne polega na sprawdzeniu i opisaniu stanu mowy dziecka. Nosowanie otwarte łatwo można stwierdzić słuchem. Należy zbadać artykulację każdej głoski, uwzględniając jej różne pozycje w sylabie. Bada się wymowę głosek przy zaciśniętym palcami nosem i bez zaciskania nosa. Przy artykulacji samogłosek zwraca się uwagę na układ języka, a zwłaszcza na to, czy grzbiet jego nie unosi się zbyt wysoko. Wymowę głosek należy badać nie tylko w sylabach czy wyrazach, ale także w dłuższych wypowiedziach, gdyż w mowie spontanicznej wady występują często w większym natężeniu. Należy zwrócić uwagę, czy nie ma współdziałania mięśni nosa i twarzy, a przede wszystkim ściągania skrzydełek nosa przy artykulacji. Ważne jest także ustawienie krtani. Palcami można wyczuć uniesienie krtani przy silnym parciu powietrza na zwarte wiązadła głosowe. W końcu określa się stopień rozwoju mowy, uwzględniając bogactwo słownictwa, poprawność gramatyczną i umiejętność budowania zdań.
Postępowanie logopedyczne ma na celu wyrobienie sprawności zwierającego pierścienia gardłowego, poza tym zwalczenie nawyku kierowania powietrza przez jamę nosową w czasie mowy, uzyskanie prawidłowej artykulacji wszystkich głosek i pozbycie się grymasów twarzy. Reedukację mowy należy rozpocząć jak najwcześniej i kontynuować niezależnie od operacji. Ćwiczenia rozwijają mięśnie, co ma korzystny wpływ na wyniki operacji. Dzięki ćwiczeniom można uzyskać znaczną poprawę mowy nawet u tych osób, u których niemożliwe jest osiągnięcie odpowiednich warunków anatomicznych jamy ustnej drogą operacyjną. Po operacji nie należy się spodziewać jakiejś radykalnej poprawy mowy. Dzieci starsze mają już zautomatyzowane wadliwe artykulację i poprawa mowy może nastąpić dopiero po dłuższej i systematycznej pracy logopedycznej. Można natomiast przypuszczać, że u dzieci 2-3 letnich, które przed operacją mówiły bardzo niewiele, mowa zacznie się prawidłowo rozwijać w jakiś czas po operacji, jednak i te dzieci powinny być pod opieką logopedy. Korekcji mowy nie należy odkładać, gdyż im młodsze dziecko, tym łatwiej przyswaja sobie i utrwala nowe artykulacje. Dzieci starsze i dorośli prędzej uczą się nowego dźwięki, gdyż kontakt z nimi jest łatwiejszy, ale utrwalenie tego dźwięku w takim stopniu, aby móc używać go w mowie potocznej, trwa znacznie dłużej, gdyż przeszkadzają automatyzmy wadliwych artykulacji. Dzieci przyzwyczajają się do swojej mowy i na ogół nie zdają sobie sprawy ze swej wady. Uświadamiają sobie ją wtedy, gdy nie są rozumiane przez otoczenie, lub gdy doświadczają z jej powodu przykrości. Korekcja mowy wymaga systematyczności, wytrwałości i cierpliwości.
Wyniki pracy logopedycznej zależą od wielu różnych czynników: od warunków anatomicznych jamy ustnej, od możliwości indywidualnych dziecka, od wieku, w którym rozpoczęto leczenie, od współpracy logopedy z opiekunami dziecka.
Bibliografia:
- Styczek I., Logopedia, PWN, Warszawa 1983
- Hortis-Dzierzbicka M.A., Komorowska A.,Wpływ warunków anatomicznych na rehabilitację mowy u dzieci z wadą rozszczepową twarzy, w:Rozszczep wargi i podniebienia- II konferencja robocza, Warszawa 1996
- Atys P.,Refleksje na temat ośrodkowych zaburzeń mowy u dzieci z rozszczepami podniebienia, w:Rozszczep wargi i podniebienia-II konferencja robocza, Warszawa 1996